Tratamiento de fístula enterocutánea combinando láser diodo y embolización / Combined treatment of enterocutaneous fistula with laser diode and embolization

INTRODUCCIÓN: El tratamiento delas fístulas enterocutáneas establecidas en pacientes multioperados es complejo y requiere de soluciones creativas. Presentamos la resolución de un caso con láser diodo y con cianoacrilatos. CASO CLÍNICO: Paciente de 15 años, diagnosticado a los 12 de colitis ulcerosa y sometido a pancolectomía con ileostomía urgente por brote refractario al tratamiento médico. Cinco meses después se realizó un descenso ileoanal con reservorio dejando ileostomía de protección, pero presentó un posoperatorio tórpido con infección pélvica, precisando dos nuevas laparotomías urgentes, para lavado y hemostasia. Seis meses después, se evidenció una estenosis de la anastomosis que se resolvió tras varias dilataciones, neumáticas bajo visión endoscópica y domiciliarias con tallos de Hegar. Un año después se cerró la ileostomía, presentando al mes una distensión abdominal y aparición de fístula en línea media abdominal, que pudo tutorizarse endoscópicamente, observando su origen en la anastomosis ileoanal. Se trató mediante sesiones de láser diodo, con mejoría parcial, aunque persistía la salida de gases. Un año después se embolizó implantando espirales de platino y cianoacrilatos diluidos con lipiodol, resolviéndose totalmente el cuadro. Transcurridos 17 meses de esta última intervención, el paciente se encuentra asintomático, con continencia fecal total diurna y nocturna, tres deposiciones al día y la fístula está totalmente cerrada. CONCLUSIÓN: El tratamiento con láser diodo, combinado con embolización con espirales de platino y cianoacrilatos, puede ser un tratamiento eficaz con baja morbilidad de las fístulas enterocutáneas establecidas

INTRODUCTION: Enterocutaneous fistula treatment in patients undergoing multiple surgeries is complex and requires creative solutions. We present the case of an enterocutaneous fistula managed with laser diode and cyanoacrylates. CLINICAL CASE: 15-year-old patient, diagnosed with ulcerative colitis at 12 years of age, undergoing full colectomy with urgent ileostomy as a result of a flare-up refractory to medical treatment. Five months later, an ileoanal pull-through with pouch was carried out, leaving a protection ileostomy in place. However, postoperative evolution was poor, with pelvic infection, so two further urgent open surgeries were required for lavage and hemostasis purposes. Six months later, anastomotic stricture was noted. It was healed following various pneumatic dilations under ultrasound vision and at-home dilations using Hegar dilators. One year following this, ileostomy was closed, but one month later, abdominal distension occurred. It was associated with a fistula in the abdominal midline, which could be endoscopically guided, with its origin being located at the ileoanal anastomosis. Laser diode sessions were applied for treatment purposes, with partial improvement, but still with gas emission. One year later, embolization was performed by placing platinum coils and lipiodol-diluted cyanoacrylates, and clinical signs disappeared. 17 months following this surgery, the patient has no symptoms, with full day and night fecal continence and 3 daily stools, and the fistula is completely closed. CONCLUSION: Combined treatment with laser diode and platinum coil and cyanoacrylate embolization proves effective in the management of enterocutaneous fistula, with low morbidity

Tratamiento farmacológico de las anomalías vasculares / Drug treatment of vascular anomalies

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Combinación de bloqueos torácicos como método anestésico principal en mastectomía radical modificada para pacientes con compromiso respiratorio severo / Combination of thoracic blocks as a main anesthetic tecnique in modified radical mastectomy for patients with severe respiratory disease

En los últimos tiempos la incorporación de la ultrasonografía a las técnicas de anestesia locorregional ha permitido la descripción de diversos bloqueos torácicos fasciales con finalidad analgésica: PECS 1 y 2, bloqueo del plano del serrato, bloqueo fascial intercostal serrato, bloqueo en el plano del músculo transverso torácico..., que se han añadido a otros bloqueos nerviosos ya conocidos como el bloqueo paravertebral torácico o el bloqueo intercostal. En este sentido, las técnicas de anestesia locorregional han sido universalmente recomendadas en pacientes con procesos respiratorios severos para evitar el soporte ventilatorio y posterior destete que incrementan considerablemente las tasas de morbimortalidad postoperatoria. Sin embargo, a nivel de la pared torácica y hueco axilar, son escasas las referencias que identifiquen el uso de bloqueos nerviosos o fasciales como método anestésico principal. Presentamos 2 casos extremos de pacientes pluripatológicos con serio compromiso respiratorio que se someten de forma exitosa a mastectomía radical modificada más cirugía en el hueco axilar mediante una combinación de bloqueos torácicos ecoguiados que permitieron la cirugía sin necesidad de inducir anestesia general, evitando ventilación mecánica, y manteniendo durante todo el procedimiento quirúrgico y postoperatorio respiración espontánea. Describimos las principales indicaciones de los bloqueos anestésicos empleados, incidiendo en la técnica de realización de los mismos y subrayando de forma novedosa la posibilidad de afrontar una cirugía agresiva a nivel de la axila con solo anestesia locorregional

The addition of ultrasound to locoregional anaesthesia in the last few years has led to the description of various fascial thoracic blocks with analgesic purposes: PECS 1 and 2 block, serratus plane block, serratus intercostal fascial block, blockade in the plane of the thoracic transverse muscle..., which have been added to other well-known nerve blocks, such as thoracic paravertebral block or intercostal block. In this sense, locoregional anaesthesia has been universally recommended in patients with severe respiratory processes in order to avoid ventilatory support and subsequent weaning that considerably increases postoperative morbidity and mortality rates. However, as regards thoracic wall and axillary hollow, there are very few references which detail the use of nerve or fascial blocks as a main anaesthetic method. Two extreme cases are presented of multi-pathological patients with serious respiratory disease who successfully underwent a modified radical mastectomy plus surgery in the axillary space using a combination of ultrasound-guided thoracic blocks that allowed surgery without general anaesthesia, avoiding mechanical ventilation, and maintaining spontaneous breathing throughout the surgical procedure. The main indications of the anaesthetic blocks used are described, focusing on the performance of the technique and underlining, in a novel way, the possibility of facing aggressive surgery at the level of the armpit with only locoregional anaesthesia

Complejo de esclerosis tuberosa asociado a hemihipertrofia y malformaciones vasculares combinadas / Tuberous Sclerosis Complex Associated with Hemihypertrophy and Combined Vascular Malformations

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Linfangiografía intranodal en quilotórax pediátrico, una herramienta diagnóstica y terapéutica / Intranodal lymphangiography in pediatric chylothorax, a diagnostic and therapeutic tool

Introducción: El quilotórax secundario es una entidad rara con una alta morbilidad. La embolización del conducto torácico (CT) mediante linfangiografía intranodal (LI) con aceite etiodizado (AE) forma parte del arsenal terapéutico del quilotórax en el adulto. Presentamos nuestra experiencia con esta técnica en pacientes pediátricos con quilotórax refractario al tratamiento médico. Métodos: Estudio retrospectivo de los pacientes tratados en nuestro centro por quilotórax refractario con LI en los últimos 4 años. Se recogieron los datos epidemiológicos, clínicos, terapéuticos y linfangiográficos. Resultados: Se identificaron 4 pacientes, con unas medianas de edad y peso de 2,5 meses (1-16) y 4,25 kg (2,8-10) respectivamente. En 3 de los pacientes el quilotórax fue secundario a cirugía cardiaca y en el restante a trombosis extensa de vena cava superior. La mediana de débito fue de 46 ml/kg/día (19-64) y la de tiempo de tratamiento médico de 47 días (13-56). En todos ellos se realizó LI, opacificándose el CT solo en un paciente, sin lograrse la embolización. A pesar de ello, tras la LI, el quilotórax cesó en el grupo postquirúrgico independientemente del nivel de opacificación del árbol linfático. En el paciente secundario a trombosis, se realizó ligadura quirúrgica del CT 6 días después del estudio. Conclusiones: La LI es una técnica diagnóstica e incluso terapéutica en casos de quilotórax refractario, que comienza a ser necesaria y realizable en centros con experiencia. El AE parece sellar la fuga linfática por un mecanismo embolizante en casos postquirúrgicos, eliminando la necesidad del cierre quirúrgico

Introduction: High morbidity has been described in secondary chylothorax. Thoracic duct embolization (TDE) after intranodal lymphangiography (IL) is one of the treatments in adults but there is poor experience in children. We aim to describe our experience with this technique for refractory pediatric chylothorax. Methods: A retrospective study of patients with refractory chylothorax treated with thoracic duct embolization at our Institution in the last 4 years was performed. Lymphatic vessels visualization was obtained by intranodal lymphangiography with ethiodized oil. Demographic and clinical data as well as imaging findings were collected. Results: A total of 4 patients were treated during the study period with a median of age and weight of 2.5 months (1-16) and 4.25 kg (2.810) respectively. Chylothorax was secondary to cardiothoracic surgery in 3 patients and to venous thrombosis in the other one. Medical treatment was provided during a median of 47 days (13-56) without benefit in thoracic output [median: 46 ml/kg/day (19-64)]. After IL, thoracic duct catheterization was achieved in one patient however embolization was not possible. Chylothorax stopped in the 3 post-surgical patients regardless of how much lymphatic visualization was achieved in IL. In the venous thrombosis patient surgical treatment was performed 6 days after the study. Conclusion: IL can be a diagnostic and therapeutic tool in children. Ethiodized oil seems to seal lymphatic leak in postsurgical chylothorax. IL could be an option for chylothorax in patients too sick for surgical treatment or in whom thoracic duct embolization is not feasible

Sinus pericranii arterial. Una entidad desconocida / Arterial sinus pericranii. First case report

Introducción: El sinus pericranii (SP) es una malformación vascular rara en la que existe una conexión intradiploica entre el sistema venoso intra y extracraneal. Se presenta como una masa blanda en línea media del cráneo con crecimiento progresivo, que aumenta de tamaño con maniobras de Valsalva. Una conexión similar entre los sistemas arteriales intra y extracraneales no ha sido descrita previamente. Caso clínico: Niño de 6 años con sospecha de malformación capilar en línea media del hueso frontal fue derivado a nuestra Unidad de Anomalías Vasculares por aumento progresivo de tamaño. Se realizó una ecografía concluyente de malformación de alto flujo. La angio-TAC confirmó la naturaleza arterial de la lesión y su comunicación con la arteria meníngea media. Se realizó una embolización de la porción distal de la arteria meníngea media previa a la cirugía. Previo a la exeresis de la malformación se procedió a colocar expansores cutáneos para poder cubrir el defecto posterior. El resultado histopatológico fue de una malformación arteriovenosa. Actualmente el paciente tiene 10 años y se encuentra asintomático, sin recidiva de la lesión Conclusión: Desde su primera descripción, el SP se ha clasificado y descrito en la literatura como una malformación venosa. Aunque morfológicamente aparentase de un SP, histológica e inmunohistoquimicamente corresponde una malformación arteriovenosa con conexión arterial intracraneal. Es de especial importancia saber diagnosticar este tipo de malformaciones craneales porque su evolución a largo plazo dependerá de un correcto manejo y seguimiento inicial

Introduction: Sinus pericranii (SP) is a rare vascular anomaly consisting in an abnormal intradiploic communication between intra and extra cranial venous systems. It usually presents as a congenital soft mass in the cranial midline with progressive growth, which enlarges significantly with Valsalva maneuver. A similar congenital vascular anomaly involving intra and extra cranial arterial systems has not been previously described in the medical literature. Clinical case: A 6-year-old boy with suspected midline capillary malformation of the frontal bone was referred to our Vascular Anomalies Unit for progressive increase in size. A conclusive ultrasound of high flow malformation was performed. Angio-TAC confirmed the arterial nature of the lesion and its communication with the middle meningeal artery. Embolization of the distal portion of the middle meningeal artery was performed prior to surgery. Previous to exeresis of the malformation, skin expanders were placed to cover the subsequent defect. The histopathological result was an arteriovenous malformation. Currently the patient is 10 years old and is asymptomatic, with no recurrence of the lesion. Conclusions: Since its first description, SP has been classified and described in the literature as a venous malformation. Although morphologically may resemble a SP, histologically and immunohistochemically it corresponds to an arteriovenous malformation with intracranial arterial connection. It is especially important to know how to diagnose this type of cranial malformations because their long-term evolution will depend on correct management and initial follow-up

Correlación de hallazgos preoperatorios en la tomografía axial computarizada con la presencia de vía aérea difícil en pacientes intervenidos mediante cirugía otorrinolaringológica de cabeza y cuello / Correlation of preoperative findings in computed axial tomography with the presence of difficult airway in patients undergoing head and neck otorhinolaryngological surgery

Objetivos: Establecer una correlación entre 4 mediciones realizadas en la tomografía axial computarizada preoperatoria y la presencia de vía aérea difícil, y con la predicción clínica de la misma, en pacientes intervenidos mediante cirugía otorrinolaringológica. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional, retrospectivo, usando como fuente de información las historias clínicas de 104 pacientes intervenidos bajo anestesia general e intubación endotraqueal por enfermedad oncológica durante un periodo de 36 meses. Sobre la base de los hallazgos obtenidos en las pruebas de imagen preoperatorias se realiza un análisis de regresión logística multivariante, donde las variables dependientes son grados extremos de visualización de la glotis (Cormack III-IV) o la presencia de predictores de intubación dificultosa (Mallampati III-IV). Se introdujeron en dicho modelo un total de 4 factores tomográficos y clínicos de vía aérea difícil. Resultados: En el grupo Cormack III-IV, en el modelo multivariante los resultados no fueron estadísticamente significativos cuando se comparaban con los predictores tomográficos (p>0,05; IC 95% distancia de la epiglotis a la pared faríngea posterior 0,030-2,31; distancia de la base de la lengua a la pared faríngea posterior 0,018-1,37). En el grupo Mallampati III-IV, en el modelo multivariante únicamente la distancia de las cuerdas vocales a la pared faríngea posterior muestra resultados clínicamente significativos (p<0,05; IC 95% 0,104-8,53). Conclusiones: En el abordaje de la vía aérea actualmente nos podemos apoyar en los predictores correspondientes al examen físico para adelantarnos a situaciones que pongan en riesgo la oxigenación y la ventilación de nuestros pacientes. Aunque aún los datos son insuficientes para recomendar las pruebas de imagen en este ámbito, parece que en un futuro pueden sumarse al examen físico para aumentar el rendimiento diagnóstico

Objectives: To establish a correlation between 4 measurements made on preoperative computed axial tomography and the presence of difficult airway, as well as its clinical prediction in patients undergoing otorhinolaryngological surgery. Material and methods: A retrospective, observational study was carried out using the information gathered from the clinical notes of 104 patients undergoing general anaesthesia and endotracheal intubation for oncological otorhinolaryngological surgery over a period of 36 months. Based on the findings in the preoperative imaging tests, a multivariate logistic regression analysis was performed, where the dependent variable was the presence of extreme grades of visualization of the glottis visualisation (Cormack III-IV) or the presence of predictors of difficult intubation (Mallampati III-IV). This resulted in a total of 4 tomographic and clinical factors of difficult airway being introduced in this model. Results: In the Cormack III-IV group, the results were not statistically significant in the multivariate model when compared to the tomography predictors, distance from epiglottis to posterior pharyngeal wall (95% CI; 0.030 - 2.31, P<.05), and the distance from the base of the tongue to the posterior pharyngeal wall (95% CI; 0.018-1.37, P<.05). In the Mallampati III-IV group, in the multivariate model only the distance from the vocal cords to the posterior pharyngeal wall showed clinically significant results (95% CI; 0.104 - 8.53, P<.05). Conclusions: In the approach to the airway, reliance on predictors is based on physical examination to anticipate situations that put oxygenation and ventilation of the patients at risk. There are still insufficient data to recommend imaging tests in this area, however it seems that in the future they may be added to the diagnostic performance of physical examination as predictors of difficult airway

Anestesia para cirugía de mama en una paciente con síndrome de Eisenmenger / Anaesthetic management of breast surgery in a patient with Eisenmenger syndrome

El síndrome de Eisenmenger (SE) es una combinación compleja de anomalías cardiovasculares definida por hipertensión pulmonar con inversión o bidireccionalidad del flujo a través de una comunicación intracardiaca o aortopulmonar, generalmente secundaria a cardiopatías congénitas no solucionadas oportunamente. Conlleva un riesgo significativo de mortalidad perioperatoria, pudiendo alcanzar valores próximos al 30% para cirugía no cardíaca. Se presenta el caso de una paciente adulta diagnosticada de SE sometida a cirugía mamaria bajo anestesia general combinada con la realización de bloqueos analgésicos torácicos. Se discuten las principales implicaciones fisiopatológicas de este síndrome, subrayando la importancia de una adecuada evaluación preoperatoria con valoración exhaustiva de los riesgos asociados, un cuidadoso manejo intraoperatorio y una vigilancia postoperatoria que inicialmente han de realizarse en una unidad de cuidados críticos. Se incide en la necesidad de individualizar y adaptar la elección de agentes y técnica anestésica al estado hemodinámico del paciente y al procedimiento quirúrgico (AU)

Eisenmenger syndrome (ES) is a complex combination of cardiovascular abnormalities defined as pulmonary hypertension with investment or bidirectional flow through an intracardiac or aortopulmonary communication, usually secondary to a congenital heart disease not resolved promptly. It carries a significant risk of perioperative mortality, with an incidence close to 30% for non-cardiac surgery. We report the anaesthetic management in a ES patient undergoing breast surgery, which was successfully performed under general anaesthesia combined with thoracic analgesic blocks. The main pathophysiological implications of this syndrome are discussed, emphasizing the importance of appropriate preoperative evaluation with thorough assessment of associated risks, careful intraoperative management, and postoperative care, which should be initially performed in a critical care unit. The need to individualize and tailor the choice of drugs and anesthetic technique to the hemodynamic condition of the patient and the surgical procedure is highlighted (AU)

Aneurismas venosos asociados a malformaciones linfáticas / Venous aneurysms associated with lymphatic malformations

Objetivos. Analizar y describir la asociación entre el desarrollo de aneurismas venosos (AV) de grandes troncos en pacientes con malformaciones linfáticas (ML). Material y métodos. Estudio retrospectivo de los pacientes de nuestro centro entre 1993-2014, y análisis descriptivo de la asociación AV y ML. Resultados. Se identificaron 6 pacientes, 50% mujeres, con una ML confirmada mediante prueba de imagen y una dilatación aneurismática de un tronco venoso. Los pacientes tenían edades entre 20 semanas-12 años y las ML se encontraban intratorácicas (n= 4), intratorácicas-cervical (n= 1) y en miembro inferior (n= 1); y las venas dilatadas en sus proximidades, siendo afectadas con mayor frecuencia los grandes vasos mediastínicos (vena cava superior- innominada (n= 1), confluencia venosa subclavioyugular (n= 2), vena cava superior (n= 2) y la vena poplítea (n= 1)). Se intervinieron n= 4, no pudiéndose extirpar completamente en 2 casos. Los niños que presentaron un diagnóstico prenatal de la malformación linfática presentaban una dilatación aneurismática de una gran vena en el control neonatal de la malformación (n= 2). En cambio, los pacientes con diagnóstico tardío de ML no presentaban dilatación vascular hasta pasados varios años (media 6 años). Ningún AV ha iniciado tratamiento antiagregante, y no han aumentado bruscamente su tamaño, uno desarrolló un trombo y posteriormente un tromboembolismo pulmonar, y otro debutó una insuficiencia mitral necesitando un recambio valvular mitral. Conclusión. El AV es una entidad poco común, y no existe algoritmo terapéutico, siendo una máxima el tratamiento individualizado de cada paciente

Objectives. To analyze and describe the association between the development of venous aneurysms of the mayor vessels in patients with lymphatic malformations. Material and methods. Retrospective review of patients diagnosed with both VA and LM from 1993 to 2014 and a descriptive analysis of clinical course was performed. Results. We found 6 patients, 50% females, who had LM and VA confirmed with imaging techniques. All were diagnosed between 20 weeks- 12 years of age. LM were found within the thoracic cavity (n= 4), intrathoracical-cervical area (n= 1) and lower extremities (n= 1). In most cases the dilated veins were near the LM and thus, the mediastinal vessels were most commonly affected (superior vena cava-innominated (n= 1), venous jugulosubclavian confluence (n= 2), superior vena cava (n= 2) and popliteal vein (n= 1)). A total of 4 patients required surgical treatment of the LM with complete excision in 2 of the cases. Patients with a prenatal diagnosis of lymphatic malformation were most likely to present venous aneurysms at birth (n= 2), however the remaining patients (without prenatal diagnosis) developed them later on (average 6 years). Unlike lower extremity aneurysms, none of these aneurysms grew or required antiplatelet therapy; local thrombosis developed in one which resulted in pulmonary thromboembolism and one developed mitral valve insufficiency (regurgitation?) which required valve replacement. Conclusion. VA is extremely rare, and there is not therapeutic algorithm, therefore treatment should be individualized

Malformaciones arteriovenosas: un reto diagnóstico y terapéutico / Arteriovenous Malformations: A Diagnostic and Therapeutic Challenge

Muchos dermatólogos están muy poco familiarizados con las malformaciones arteriovenosas (MAV). Ello es debido, en parte, a la baja prevalencia de dichas lesiones y al hecho de que generalmente suelen ser tratadas por médicos de otras especialidades, en particular radiólogos intervencionistas de adultos y pediátricos, médicos maxilofaciales y cirujanos plásticos. En este artículo revisamos la nomenclatura recomendada para las MAV y nos centramos en sus manifestaciones clínicas y en su diagnóstico, así como en el tipo ideal y el tiempo de tratamiento. El manejo de las MAV debe hacerse desde una aproximación multidisciplinar, siendo el objetivo principal de los dermatólogos realizar un correcto diagnóstico para evitar, de este modo, tratamientos innecesarios

Many dermatologists are largely unfamiliar with arteriovenous malformations (AVMs). This is partly due to the low prevalence of these lesions and to the fact that they are generally managed by other specialists, in particular, interventional radiologists and pediatric, maxillofacial, and plastic surgeons. In this article, we review the recommended nomenclature for AVMs and look at their clinical manifestations and diagnosis, as well as the ideal type and time of treatment. AVMs should be managed from a multidisciplinary approach, and the dermatologist's primary goal should be to make a proper diagnosis and thereby avoid unnecessary treatments

Epidermolisis bullosa de Herlitz en el paciente pediátrico: implicaciones anestésicas / Herlitz epidermolysis bullosa in the paediatric patient: Anaesthetic implications

RESUMEN La epidermolisis bullosa (EB) constituye una serie heterogénea de trastornos genéticos cuyorasgo comun es la facilidad para la formacion de ampollas en la piel y mucosas ante el masminimo roce o traumatismo. En su diagnostico intervienen criterios clinicos, genéticos ehistopatologicos, distinguiéndose entre formas simples (EBS), junturales (EBJ) y distroficas( EBD). De entre ellas, las formas junturales, especialmente la EBJ tipo Herlitz y la aso-ciada a atresia pilorica, suponen un reto en el manejo por parte del anestesiologo dadasu importante comorbilidad asociada.¹ Se presenta el caso de un neonato diagnosticado de epidermolisis bullosa tipo Herlitz, propuesto para colocacion de sonda nasoyeyunal transanastomosis por una obstruccionintestinal congénita.Se repasan las principales particularidades en el manejo anestésico de estos pacientes,en relacion con la preparacion de la monitorizacion y equipamiento quirurgico con el fin deevitar lesiones cutaneas por friccion, y las dificultades en la canalizacion de accesos venososy manejo de la via aérea.

ABSTRACT Epidermolysis bullosa is a group of inherited disorders characterized by blistering of the skin and mucous membranes as a result of friction or minor trauma. Clinical, genetic and histopathological criteria are involved in its diagnosis, distinguishing between simple (SEB), junctional (JEB) and dystrophic (DEB) forms. Among them, the junctional forms, especially de Herlitz JEB type and the one associated with pyloric atresia, pose a major challenge to the anaesthetist, given the high comorbidity. We report the case of a newborn diagnosed with Herlitz epidermolysis bullosa, taken to nasojejunal transanastomotic tube placement due to congenital intestinal obstruction. We focused on the main features in the anaesthetic management of these patients considering the preparation of the monitoring and surgical equipment to prevent skin damage by friction and the difficulties establishing venous accesses and airway management.

Bloqueo nervioso periférico guiado por ecografía en una paciente con polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica / Peripheral nerve block ultrasound guided in a patient with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy

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Malformaciones vasculares en la infancia / Vascular Malformations in Childhood

Las malformaciones vasculares (MV) son errores innatos en el desarrollo embriológico de los vasos sanguíneos que están presentes siempre desde el nacimiento. Por ello deben diagnosticarse en la infancia y, en los casos en que sea necesario, tratarlas para evitar complicaciones posteriores. La tendencia actual es a clasificar estas lesiones en cuanto al flujo que presentan y en cuanto al tipo de vaso predominante en las mismas. Dada la complejidad que presentan estas lesiones, y en muchos casos su poca frecuencia, deben abordarse desde un punto de vista multidisciplinario en centros de anomalías vasculares. Además, la asociación de malformaciones vasculares con cuadros sindrómicos está cada vez mejor definida, lo que hace necesario su conocimiento para un mejor abordaje de estos enfermos (AU)

Vascular malformations are inborn errors of vascular embryogenesis present at birth that should be diagnosed in childhood and, when necessary, treated to prevent later complications. The current trend is to classify these lesions according to flow characteristics and the predominant type of vascular channel affected. Given the complexity, and in many cases, the rarity, of vascular malformations, they should be managed by multidisciplinary teams at vascular anomalies centers. Furthermore, because the association between vascular malformations and certain syndromes is becoming increasingly recognized, a better understanding of these lesions will help to improve overall patient management in this setting (AU)

Association of cutaneous red-to-purple hemangiomas with leptomeningeal hemangiomas. a clinical study of two patients.

Cutaneous hemangioma is a benign vascular tumor of infancy with an initial proliferating period that appears between 1 to 2 weeks of life, extends during 18 months to 2 years of life, and then slowly regresses during several years until it disappears completely. They are characterized by endothelial cell proliferation followed by diminishing hyperplasia and progressive fibrosis. Vascular malformations are present at birth, grow commensurately with the child, and are characterized histologically by a normal rate of endothelial cell turnover, flat endothelium, thin (normal) basal membrane and normal mast cells. These cutaneous anomalies are commonly associated with cerebellar malformations, main cerebral arteries anomalies, congenital cardiac anomalies and/or coarctation of the aorta and persistence of embryonic arteries. Cutaneous hemangiomas can be associated with intracranial or extracranial hemangiomas that regress at the same time as the cutaneous hemangiomas. Cutaneous hemangiomas may show different types of color. Cutaneous red-to-purple hemangiomas are uncommon and their bright-red color is evident from the first weeks of life and remains unaltered until the hemangioma disappears. The intracranial angiographic studies in our series of more than 50 cases with facial hemangioma showed that patients with red-to-purple hemangiomas are commonly associated with localized leptomeningeal hemangiomas either in the ipsilateral or contralateral side. These leptomingeal hemangiomas were visualized only by MR enhanced with gadolinium. Involution of the cutaneous and leptomeningeal hemangiomas seems to occur simultaneously as in other types of external and internal hemangiomas.

Hemangioma verrugoso frente a malformación linfática microquística / Verrucous Hemangioma Versus Microcystic Lymphatic Malformation

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Neurofibromatosis segmentaria en niños. Presentación de 43 pacientes / Segmental neurofibromatosis in children. Presentation of 43 patients

Introducción. Se entiende como neurofibromatosis tipo 1 (NF1) segmentaria una variedad de NF1 con patología cutánea y/o interna limitada a una zona circunscrita del cuerpo en cualquiera de sus partes. La entidad se relaciona con mosaicismo somático. Pacientes y métodos. Estudio de 43 pacientes (29 mujeres y 14 varones) con edades inferiores a 16 años. Entodos se practicaron pruebas de imagen para descartar patología subyacente, y en algunos se confirmó histológicamente el diagnóstico de neurofibroma solitario o plexiforme. En ningún caso se hizo un estudio genético sobre el tejido cutáneo afectado(buscando el mosaicismo somático) ni sobre el tejido gonadal. Resultados. Ocho pacientes mostraban exclusivamente lesiones cutáneas –siete, manchas café con leche (tres, tipo pecas; y cuatro, tipo gran mancha, de las cuales tres eran bilaterales y una unilateral), y uno, neurofibroma–. En el resto de los pacientes (81%), las alteraciones presentaban lesiones subyacentes(neurofibromas y displasia fibrosa del hueso, predominantemente). Todas las partes del cuerpo eran alcanzadas de forma similar por las lesiones subcutáneas, pero cuando las lesiones cutáneas eran la manifestación exclusiva de la NF1 segmentaria, seextendían preferentemente por el tronco. Conclusiones. La NF1 segmentaria debida a mosaicismo somático parece una variedad patológica de la NF1 que está infradiagnosticada y que presenta tantas posibles localizaciones en el cuerpo como la NF1 sin mosaicismo. La forma menos frecuente de presentación es la que sólo tiene manifestación cutánea. La presentación con patología que afecta a órganos subyacentes es la que se encontró en el 81% de los pacientes. Se constató historia familiar de NF1 en 15 pacientes (35%), y presentación bilateral en cuatro casos (9,3%)

Introduction. It is known as segmental neurofibromatosis type 1 (NF1) a type of NF1 characterized by the featurescircumscribed to one or more body cutaneous and/or subcutaneous segments. This entity is recognized from recently and it is related with somatic mosaicism. Patients and methods. 43 patients (29 females and 14 males) with ages below 16 years were retrospectively studied. Image study of the affected region of the body was performed in all patients to discard a subjacentorganic disease, and a neurofibroma was histollogicaly demonstrated in some cases. Somatic or gonosomal mosaicism was not investigated in any of the patients. Results. Only 8 patients showed cutaneous lesion –7 with café-au-lait spots (3 of freckles type, 4 of large spots, of which, 3 were bilateral and 1 unilateral ) and 1 presented neurofibromas–. The other cases(81%) had cutaneous lesion with subjacent lesion (neurofibromas and bone dysplasia in most cases). The subcutaneous lesions were seen in all parts of the body without a preferent location. In cases with only cutaneous lesion, the clinical featureswere seen on the trunk skin. Conclusion. Segmental NF1 is considered to be the result of a somatic or gonosomal mosaicism and still is underdiagnosed. Features of segmental NF1 can be found in as many regions of the body as NF1 withoutmosaicism. The types of segmental NF1 that were seen less frequently in this series were those with only cutaneous features (café-au-lait spots and neurofibromas). Types with subcutaneous features that involved subjacent organs were seen in 81% ofpatients. Familial patients, with NF1 or segmental NF1 was shown in 15 patients (35%) and bilateral lesion in 4 cases (9.3%)

Afectación cardiaca de la esclerosis sistémica. Un caso de taquicardia de QRS ancho / Cardiac involvement in systemic sclerosis. A case with wide-QRS tachycardia

La afectación cardiaca de la esclerosis sistémica es una de las complicaciones más frecuentes de la enfermedad pero suele cursar de forma asintomática lo que dificulta su diagnóstico y tratamiento precoz. Presentamos el caso de una mujer con diagnóstico de esclerosis sistémica que presenta un episodio agudo de taquicardia de QRS ancho (AU)

Cardiac involvement is one of the most frequent complications in systemic sclerosis but the asymptomatic course of the disease make early diagnosis and treatment difficult. We present the case of a woman diagnosis with systemic sclerosis who presented with an acute episode of wide-QRS tachycardia (AU)

Facial hemangioma and hemispheric migration disorder: presentation of 5 patients.

BACKGROUND AND PURPOSE: The association of cortical organization disorders with facial hemangiomas or vascular malformations has been described in only a few reports. The purpose of this study was to show the close association of these cutaneous anomalies with cortical dysplasias and intracranial vascular abnormalities. MATERIALS AND METHODS: Five patients, all women, with cutaneous vascular abnormalities, 4 with hemangioma and 1 with vascular malformation, were studied with MR and MR angiography. RESULTS: All 5 of the patients showed cortical dysplasia. The cutaneous lesions involved the left frontal region, ipsilateral to the cerebral hemisphere with cortical dysplasia, in all of the patients. Four patients had seizures that responded well to antiepileptic drugs. Hemispheric hypoplasia was associated with the cortical dysplasia in all 5 of the patients. Arterial abnormalities were found in all of the patients, consisting of aplasia of the ipsilateral internal carotid artery in 2, persistence of the trigeminal artery in 2, persistence of both proatlantal arteries and double kinking in the internal carotid artery in 1, and origin of both anterior cerebral arteries from the same internal carotid in all 5 of the patients, 1 of whom also showed an intracavernous anterior cerebral artery origin of the same side of the hemispheric hypoplasia and polymicrogyria. Seizures and mild psychomotor delay could be caused by the cortical dysplasia and the hemispheric hypoplasia. CONCLUSIONS: The presence of many congenital vascular abnormalities in this series suggests that facial hemangioma and vascular malformations may be in close relationship with cortical and vascular abnormalities. The reason that the vascular and cortical abnormalities occurred in the left side in all 5 of the patients and the mechanism underlying the association of both malformations are unclear. A genetic origin is suggested.